SISTEM IMUN HEMATOLOGI

ANATOMY DAN FISIOLOGI SYSTEM IMUN

DAN HEMATOLOGI

A.  Anatomi dan Fisiology Sistem Imun

    Sistem imun adalah serangkaian molekul, sel dan organ yang bekerja sama dalam mempertahankan tubuh dari serangan luar yang dapat mengakibatkan penyakit, seperti bakteri,jamur dan virus. Kesehatan tubuh bergantung pada kemampuan sistem imun untuk mengenali dan menghancurkankan serangan ini. jadi kalo kelainan sistem imun berarti kemampuan untuk mempertahankan kekebalan tubuh terganggu sehingga mudah diserang penyakit. Sistem Imun (bahasa Inggris: immune system) adalah sistem pertahanan manusia sebagai perlindungan terhadap infeksi dari makromolekul asing atau serangan organisme, termasuk virus, bakteri, protozoa dan parasit. Sistem kekebalan juga berperan dalam perlawanan terhadap protein tubuh dan molekul lain seperti yang terjadi pada autoimunitas, dan melawan sel yang teraberasi menjadi tumor.

 Sistem kekebalan atau sistem imun adalah sistem perlindungan pengaruh luar biologis yang dilakukan oleh sel dan organ khusus pada suatu organisme. Jika sistem kekebalan bekerja dengan benar, sistem ini akan melindungi tubuh terhadap infeksi bakteri dan virus, serta menghancurkan sel kanker dan zat asing lain dalam tubuh. Jika sistem
kekebalan melemah, kemampuannya melindungi tubuh juga berkurang, sehingga menyebabkan patogen, termasuk virus yang menyebabkan demam dan flu, dapat berkembang dalam tubuh. Sistem kekebalan juga memberikan pengawasan terhadap sel tumor, dan terhambatnya sistem ini juga telah dilaporkan meningkatkan resiko terkena beberapa jenis kanker.

1.    Nodus Limfe

Dalam tubuh manusia ada semacam angkatan kepolisian dan organisasi intel kepolisian yang tersebar di seluruh tubuh. Pada sistem ini terdapat juga kantor-kantor polisi dengan polisi penjaga, yang juga dapat menyiapkan polisi baru jika diperlukan. Sistem ini adalah sistem limfatik dan kantor-kantor polisi adalah nodus limfa. Polisi dalam sistem ini adalah limfosit.

Sistem limfatik ini merupakan suatu keajaiban yang bekerja untuk kemanfaatan bagi umat manusia. Sistem ini terdiri atas pembuluh limfa-tik yang terdifusi di seluruh tubuh, nodus limfa yang terdapat di beberapa tempat tertentu pada pembuluh limfatik, limfosit yang diproduksi oleh nodus limfa dan berpatroli di sepanjang pembuluh limfatik, serta cairan getah bening tempat limfosit berenang di dalamnya, yang bersirkulasi dalam pembuluh limfatik.

Cara kerja sistem ini adalah sebagai berikut: Cairan getah bening dalam pembuluh limfatik menyebar di seluruh tubuh dan berkontak dengan jaringan yang berada di sekitar pembuluh limfatik kapiler. Cairan getah bening yang kembali ke pembuluh limfatik sesaat setelah melaku-kan kontak ini membawa serta informasi mengenai jaringan tadi. Infor-masi ini diteruskan ke nodus limfatik terdekat pada pembuluh limfatik. Jika pada jaringan mulai merebak permusuhan, pengetahuan ini akan diteruskan ke nodus limfa melalui cairan getah bening.

2.    Lien (Limpa)

Anatomi Lien

Lien/ spleen/limfa  merupakan organ RES (reticuloendothelial system) yang terletak di cavum abdomen pada regio hipokondrium/ hipokondriaka sinistra. Lien terletak sepanjang costa IX, X, dan XI sinistra dan ekstremitas inferiornya berjalan kedepan sampai sejauh linea aksilaris media. Lien juga merupakan ogan intra peritonial.

Morfologi Lien

Lien mempunyai 2 facies, facies diaphragmatica yang berbentuk konvex dan facies viscelais yang berbentuk lebih datar. Facies diaphragmatica lin berhadapan dengan diphragma dan costa IX-XI sinistra. Sedangkan facies viceralis memiliki 3 facies, yaitu facies renalis yang berhdapan dengan ren sinistra, facies gstric yang berhadapan dengan gaster, dan facies colica yang berhadapan dengan flexura coli sinistra.

Vaskularisasi Lien

Lien di vaskularisasi oleh arteri renalis yang merupakan cabang dari truncus coeliacus / tripel hallery bersama arteri hepatica communis dan arteri gastric sinistra.tripel hallery sendiri merupakan cabang dari aorta abdominalis yang di cbangkan setinngi vertebra thoracal XII –vertebra lumbal I

Innervasi Lien

Lien diinervasi oleh persyarafan simpatis nervus sympaticus sngmen thoracal VI – X dan persarafan parasimpatisnya oleh nervus fagus.

Fisiologis Lien

·  Organ limfoid terbesar

·  Tempat pembentukan sel darah saat fetus

·  Tempat perombakan HB

Sewaktu janin limpa atau lien membentuk sel darah merah dan mungkin pada orang dewasa juga masih mengerjakannya apabila fungsi sum-sum tulang rusak. Sel darah merah yang telah rusak di pisahkan dari sirkulasi.Limpa juga menghasilkan limfosit yang berfungsi juga dalam perlindungan terhadap penyakit dan mengasilkan zat-zat antibodi. Pada seluruh jaringan dan organ-organ tubuh terdapat sel-sel tertentu yang dapat memakan (fagositose) benda- benda asing dan bakteri atau virus. Mereka terutama berpusat dalam kelenjar limfe, lien, hati, dan sum-sum tulang belakang. Sel-sel ini memiliki kemampuan besar untuk berkembng biak dan bertalian dengan limfosit dan dengan organ-organ pembentuk darah yang bertugas dalam perlindungan tubuh terhadap infeksi.

Lien atau limpa bukan organ yang sangat penting untuk melangsungkan kehidupan.dalam beberapa keadaan nemi hemolitik, limpa diangkat melalu operasi splenoktomi dan hasil dari tindakan ini ialah bahwa kerapuhan sel darah merah berkurang dan dapat memperingan penyakit.

Pemeriksaan fisik Lien

Meliputi palpasi dan perkusi pada ndaerah abdomen.

Palpasi lien ; apabila lien mengalami pembesaran akan teraba pembesaran lien ke arah caudomedioanerior. Oleh karena itu, palpasi lien dilakukan sepanjang garis schuffner, yaitu garis yang terbentang dari spina ischiadica anterior superior (SIAS) dextra melewati imbilicus smp ke arcus costae sinistra.

Perkusi lien ; untuk melakukan perkusi pada lien, kita dapat melakukan nya pada area traube atau traube’s space. Yaitu merupakan sebuah tempat yang terletak antara ICS(intercostae space) terbawah pada linea aksilaris media. Normalnya akan terdengar suara timpani, lalu kita menyuruh pasien menarik dalam dan ditahan, lalu kita lakukan perkusi  kembali, apabila tidak didapatkan splenomegali, maka akan terdengar bunyi timpani. Sedangkan bila di dapatkan splenomegali akan terdengar bunyi redup/ pekak saat di perkusi.

3.      Sumsum tulang

Sumsum tulang (bahasa Inggris: bone marrow, medulla ossea) adalah jaringanlunak yang ditemukan pada rongga interior tulang yang merupakan tempat produksi sebagian besar sel darah baru. Ada dua jenis sumsum tulang:

• sumsum merah, dikenal juga sebagai jaringan myeloid. Sel darah merah,keping darah, dan sebagian besar sel darah putih dihasilkan dari sumsum merah.
• sumsum kuning. Sumsum kuning menghasilkan sel darah putih dan warnanya ditimbulkan oleh sel-sel lemak yang banyak dikandungnya.

Kedua tipe sumsum tulang tersebut mengandung banyak pembuluh dan kapiler darah.

Sewaktu lahir, semua sumsum tulang adalah sumsum merah. Seiring dengan pertumbuhan, semakin banyak yang berubah menjadi sumsum kuning. Orang dewasa memiliki rata-rata 2,6 kg sumsum tulang yang sekitar setengahnya adalah sumsum merah. Sumsum merah ditemukan terutama pada tulang pipih seperti tulang pinggul, tulang dada, tengkorak, tulang rusuk, tulang punggung, tulang belikat, dan pada bagian lunak di ujung tulang panjang femur dan humerus. Sumsum kuning ditemukan pada rongga interior bagian tengah tulang panjang.

Pada keadaan sewaktu tubuh kehilangan darah yang sangat banyak, sumsum kuning dapat diubah kembali menjadi sumsum merah untuk meningkatkan produksi sel darah.

4.    Tymus

Pada masa kanak-kanak, tymus merupakan organ yang mengisi sebagian besar mediastinum superius. Tymus terdiri dari jaringan lymphoid berbentuk agak gepeng, mempunyai 2 lobi dan tampak berbenjol-benjol. Letaknya di belakang os sternum, tetapi pada bayi baru lahir, dapat mencapai daerah leher melewati aperturthoracis superior sehingga terdapat di depan pembuluh darah besar. Pada anak yang lebih besar dan pubertas, thymus akan mengecil. Pada orang dewasa hamper tidak dapat ditemukan lagi kecuali sebagai nodulus kecil terbungkus jaringan ikat jarang. Thymus mendapat  darah dari arteria thyroidea inferior dan arteria thoracica interna. Fungsi thymus adalah membentuk T-lymphocytes yg berhubungan dengan proses imunologi

5.    Cincin waldeyer

Merupakan jaringan limfoid yang mengelilingi faring. Bagianterpentingnya adalah tonsil palatina dan tonsil faringeal (adenoid). Unsur yang lain adalahtonsil lingual, gugus limfoid lateral faring dan kelenjar-kelenjar limfoid yang tersebar dalamfosa Rosenmuller, di bawah mukosa dinding posterior faring dan dekat orifisium tubaeustachius.

6.    GALT (Gutassosiated lymphoid tissue)

Sistem kekebalan saluran pencernaan yang sering disebut sebagai GALT (Gutassosiated lymphoid tissue) dan bekerja untuk melindungi tubuh dari invasi. GALT adalah contoh dari mukosa terkait jaringan limfoid .

Fungsi

Para saluran pencernaan merupakan komponen penting dari tubuh sistem kekebalan tubuh . Bahkan, usus memiliki massa terbesar dari jaringan limfoid dalam tubuh manusia. ^[1] The GALT terdiri dari beberapa jenis jaringan limfoid yang menyimpan sel-sel kekebalan tubuh, seperti T dan limfosit B, yang melakukan serangan dan membela terhadap patogen .

Penelitian baru menunjukkan bahwa GALT mungkin terus menjadi situs utama HIVkegiatan, bahkan jika terapi obat telah mengurangi jumlah HIV dalam darah perifer.

Komponen

Jaringan limfoid di usus terdiri dari sebagai berikut:

• Tonsil (cincin Waldeyer s)
• Adenoid (tonsil faring)
• Peyer ini patch
• Limfoid agregat dalam lampiran dan usus besar
• Limfoid jaringan terakumulasi dengan usia di perut
• Kecil limfoid agregat dalam esofagus
• Difus didistribusikan sel limfoid dan sel plasma dalam lamina propria usus

7.    BALT (bronchial-associated lymphoid tissue)

Bronkus-Associated limfoid Tissue (BALT) adalah struktur limfoid yang dapat ditemukan di daerah peribronchial, perivaskular dan interstisial paru-paru. Pembentukannya dapat dipicu di paru-paru tikus dan manusia dengan pertemuan dengan antigen, infeksi atau peradangan, tetapi tidak biasanya hadir dalam paru-paru yang sehat dari spesies ini  . BALT terdiri dari agregat limfosit yang menonjol, sering ditandai oleh proliferasi sel B dan germinal center, didukung oleh jaringan dendritik folikular sel pusat. Sel T dan sel dendritik Interfollicular terletak di bawah epitel folikel terkait (FAE) dan terletak di sekitar daerah sel B  . Konstituen penting lainnya dari jaringan limfoid khusus adalah limfatik dan venula endotel tinggi (HEVs) mengungkapkan vaskular seluler-molekul adhesi-1 (VCAM-1).

Telah dilaporkan bahwa struktur serupa terbentuk sebagai akibat langsung dari penyakit infeksi pernapasan tertentu pada model hewan percobaan. Virus influenza memicu pembentukan apa yang dikenal sebagai BALT inducible (iBALT) pada tikus kekurangan organ limfoid konvensional. Disarankan bahwa iBALT mungkin memainkan peran penting dalam perlindungan  . Juga, paru-paru beberapa spesies hewan lain yang terinfeksi baik secara alami atau eksperimental dengan sejumlah patogen bakteri dan virus daerah juga dikembangkan dari folikel limfoid terorganisir  -. Paru-paru pasien dengan komplikasi paru sindrom Sjogren (SS) dan rheumatoid arthritis (RA) menunjukkan daerah daerah limfoid terorganisir, juga disebut sebagai iBALT [34] . Meskipun memiliki peran penting dalam modulasi respon inflamasi lokal pada tikus diinokulasi dengan Influenza (JRM komunikasi pribadi), fungsi spesifik dari iBALT dalam infeksi dan kekebalan masih tetap kontroversial, mengingat bahwa jaringan ini hanya berkembang sebagai konsekuensi dari penyakit menular tertentu, tetapi bukan orang lain.

B.     Anatomi dan Fisiologi Sistem Hematologi

HEMATOLOLOGI

Darah terdiri dari sel dan plasma darah. Sel darah terdiri dari sel darah merah (eritrosit),sel darah putih (leukosit) dan trombosit (platelet)leukosit terdiri dari dua jenis yaitu polimorfonuklear (intinya banyak), yaitu neutrophil,eosinophil, basophil. Lalu yang kedua mononuklear yang terdiri dari monosit/makropagdan limfosit.Sel darah ini pada orang dewasadi produksi pada sum2 tulang panjang, seperti di pahaatau di lengan atas.Lalu plasma darah, merupakan bagian yang cair dari darah terdiri atas air dan protein2darah sert faktor2 pembekuan darah.

Fisiologinya

eritrosit berfungsi mengikat oksigen untuk dibawa keseluruh tubuhleukosit sebagai imunitas tubuhtrombosit untuk pembekuan darahnah...Pada hemofilia,, ada gangguan pada pembekuan darah..jadi harus tau fisiologipembekuan darahpembekuan darahnormalnya saat seseorang mengalami pecah pembuluh darah maka tubuh akanmelakukan sistempertahanan dengan membentuk gumpalan darah yang berfungsimenutuppi pembuluh darah yang pecah tersebut sehigga tidak terjadi perdarahan lebihlanjut hal ini dinamakan hemostasisada dua mekanismenya1. Hemostasis primer: respon tercepat saat terjadi pecah pembuluh darah adalahmenempelnya trombosit pada pembuluh darah tersebut dan ini akan

mencegahkeluarnya darah dari pecahan tersebut,,namun trombosit ini hanya bersifat sementara,tidak dapat bertahan lama,,,ia butuh tambahan pelekat berupa benang2 fibrin yangberfungsi sebagai pengikat antar trombosit. Apabila benang2 fibrin tersebut tidakterbentuk maka sususnan trombosit itu akan pecah dan peredaran kembali lagi.

Komponen Darah

1.   Eritrosit

Sel darah merah (eritrosit)Bentuk dan ukuran sel darah merah tergantung dari jenis hewan. Padamamalia sel darah merahnya tidak mempunyai inti, bentuknya bulat (kecuali padacamellidae bentuknya lonjong) dan bikonkaf. Sel darah merah pada kebanyakanvertebrata yang lain mempunyai bentuk lonjong, berinti dan bikonfeks.Pada umumnya sel darah merah yang tidak berinti mempunyai ukuranlebih kecil dibandingkan dengan sel darah merah yang berinti. Sel darah merahyang ukurannya paling besar terdapat pada hewan amfibia. (Eckert, 1978)Pada manusia sel darah merahnya mempunyai ukuran sebagai berikut :diameter rata-rata 7,5 mikron, sedangkan tebalnya adalah 1 mikron di bagiantengah dan 2 mikron di bagian tepi, dan luas permukaannya adalah 120 mikron.Dulu dianggap sebagai suatu sel yang mati, karena tidak mempunyai inti dankonsumsi O2 -nya sangat sedikit. Tetapi eritrosit melakukan proses metabolismedan juga membutuhkan O2meskipun sedikit. Karena alasan ini, dapat dianggap bahwa eritrosit merupakan jenis khusus dari sel hidup. Agak sukar membedakansecara morfologi eritrosit manusia dengan hewan mamalia yang lain. (Wulangi,1993)

 

Menurut strukturnya eritrosit terdiri atas membran sel yang merupakandinding sel. Substansi seperti spons yang disebut stroma dan hemoglobin yangmenempati ruang-ruang kosong dari stroma. Analisa kimia membuktikan bahwadinding eritrosit terdiri terutama dari 2 macam substansi yaitu protein dan lipida.Kombinasi protein dan lipida ini disebut lipo-protein. (Maskoeri, 1989)1.1Eritrosit pada manusiaErirosit pada manusia berbentuk kepingan bikonkaf yang diratakan dandiberikan tekanan di bagian tengahnya, dengan bentuk seperti “barbell”jika dilihatsecara melintang. Bentuk ini (setelah nukei dan organelnya dihilangkan) akanmengoptimisasi sel dalam proses perukaran oksigen dengan jaringan tubuh disekitarnya. Bentuk sel sangat fleksibel sehingga muat ketika masuk ke dalam pembuluh kapiler yang kecil. Eritrosit biasanya berbentuk bundar.Kepingan eritrosit manusia memiliki diameter sekitar 6-8 mikronmeter dan ketebalan 2 mikronmeter, lebih kecil daripada sel-sel lainnya yang terdapat pada tubuh manusia. Eritrosit normal memiliki volume sekitar 9 femtoliter.Sekitar sepertiga dari volume diisi oleh hemoglobin, total dari 270 juta molekulhemoglobin, dimana setiap molekul membawa 4 gugus heme. (Maskoeri, 1993)Orang dewasa memiliki 2-3 x 1013 eritrosit setiap waktu (wanitamemiliki 4-5 juta eritrosit per mikroliter darah dan pria memiliki 5-6 juta.Sedangkan orang yang tinggal di dataran tinggi yang memiliki kadar oksigen yangrendah maka cenderung untuk memiliki sel darah merah yang lebih banyak).Eritrosit terkandung di darah dalam jumlah yang tinggi dibandingkan dengan partikel darah yang lain, seperti misalnya sel darah putih yang hanya memilikisekitar 4000-11000 sel darah putih dan platelet yang hanya memiliki 150000-400000 di setiap mikroliter dalam darah manusia. (Eckert, 1978)Morfologi sel darah merah yang normal adalah bikonkaf. Cekungan(konkaf) pada eritrosit digunakan untuk memberikan ruang pada hemoglobin yangakan mengikat oksigen

2.    Leukosit

Sel darah putih (leukosit)Sel darah putih yang dikenal juga sebagai leukosit terdapat di dalamdarah dan cairan limfa, tetapi sering juga terdapat di cairan jaringan. Sel darah putih yang tergolong granulosit dibuat di dalam sumsum tulang, sedangkanlimfosit dan monosit dibuat di nodus limfatikus.

Sel darah putih berbeda dari sel darah merah dalam hal bahwa ada beberapa ciri yang dimiliki oleh sel darah putih yaitu : mempunyai nukleus, tidak mengandung hemoglobin, mempunyai ukuran yang relativs lebih besar, dan jumlahnya lebih sedikit dibandingkan dengan sel darah merah. Kecuali ciri-ciritersebut masih ada beberapa sifat penting yang dimiliki oleh sel darah putih yaitu pergerakannya yang seperti amoeba. Sel darah putih dapat bergerak dari satutempat ke tempat lain dengan cara menjulurkan sitoplasmanya ke arah yangdikehendaki. (Wulangi, 1993)

Sel darah putih dikelompokkan menjadi dua kelompok yaitu granulosit dan aranulosit : dari kedua kelompok tersebut terdapat 5 jenis sel darah putih yangdapat dibedakan satu dengan yang lainnya dari ukuran, bentuk, dan ada tidaknyagranula yang terdapat di sitoplasmanya. Ciri-ciri granulosit adalah nukleusnya terdiri dari beberapa lobus dan sitoplasmanya mengandung granula. Ada 3 jenis sel darah putih yang tergolong granulosit yaitu neutrofil, eosinofil, dan basofil. Neutrofil mempunyai ciri-ciri seperti nukleusnya terdiri dari 3 sampai5 lobus, sitoplasmanya mengandung granula yang halus, ukurannya berkisar antara 9 sampai 12 mikron dan jumlahnya paling banyak diantara sesama seldarah putih yaitu antara 65 sampai 75% dari seluruh sel darah putih. (Maskoeri,1989)

Eosinofil memiliki ciri-ciri sebagai berikut : nukleusnya terdiri dari 2lobus, sitoplasmanya mengandung granula yang besar dan kasar, ukurannya berkisar antara 9 sampai 12 mikron dan jumlahnya antara 2 sampai 12% dariseluruh sel darah putih. (Eckert, 1978)

Basofil merupakan sel darah putih yang paling sedikit jumlahnya yaitusekitar 0,5% dan mempunyai ciri-ciri sebagai berikut : nukleusnya relativ besar,tetapi batas-batas lobusnya tidak jelas dan ukurannya rata-rata 10 mikron.(Wulangi, 1993)

Dari namanya, agranulosit menunjukkan tidak memiliki granula disitoplasmanya dan mempunyai ciri-ciri sebagai berikut : dapat memperbanyak dengan jalan mitosis dan mempunyai kemampuan untuk bergerak seperti amubadan dapat menembus dinding kapiler. Ada dua jenis sel darah putih yangtergolong agranulosit yaitu limfosit dan monosit.

Limfosit mempunyai ciri-ciri seperti nukleusnya besar dan hampir menempati sebagian besar dari sel, ukurannya antara 8 sampai 12 mikron dan jumlahnya berkisar antara 20 sampai 25% dari seluruh sel darah putih.Monosit mempunyai ciri-ciri sebagai berikut : nukleusnya besar dan berbentuk seperti sepatu kuda, ukurannya antara 12 sampai 15 mikron dan jumlahnya berkisar antara 3 sampai 8% dari seluruh sel darah putih. (Wulangi,1993)3.

3. Trombosit

Trombosit atau disebut juga keping darah merupakan sel yang berbentuk agak bulat, tidak mengandung inti, tidak berwarna, berat jenisnyarendah dan berukuran kecil dengan diameter antara 1 sampai 4 mikron. Volumesetiap trombosit antara 7 sampai 8 mikron 3

dan jumlahnya bervariasai antara150000 sampai 400000 per mm, tetapi jumlahnya rata-ratanya adalah 250000 per mm . dinding trombosit bersifat sangat rapuh dan cenderung untuk melekat pada permukaan kasar seperti pada pembuluh darah yang robek. Setelah banyak yangmelekat pada permukaan kasar, trombosit kemudian mengalami aglutinasi.(Wulangi, 1993)

Keseimbangan Sel-Sel Darah dan Transportasi Darah

Darah berada didalam pembuluh darah karena pengaruh dua jenis gaya yang seimbang yaitu gaya yangmendorong cairan darah keluar dari pembuluh, dan gaya yang menahan cairan untuk tetap berada didalam pembuluh.Dalam keadaan seimbang cairan darah mengalir dengankecepatan sangat tinggi dipompa oleh jantung dengan cairandarah berada dibagian tepi pembuluh sedang sel-sel darahdan butir pembeku ada dibagian tengah aliran. Darah bersihyang mengandung ekstrak makanan dari usus dan oksigenserta gas yang bermanfaat dipompa oleh jantung dandialirkan melalui pembuluh arteri ke seluruh bagian tubuhuntuk mensuplai nutrisi sel, sementara sekambalinya darijantung, dan sekembalinya dari ja ringan akan membawa sisa metabolism melalui pembuluhvena ka jantung. Kemudian, darah kotor tersebut dipompa keparu untuk dibuang gas yang tidak berguna untuk digantidengan gas yag dibutuhkan tubuh. Darah selalu dalamkeadaan seimbang. Cairan darah yang rusak atau hilang akandiganti dengan yang baru demikian pula sel darah yang mati,melalui pabriknya dibentuk stem sel yang akan membentuksel darah baru.

ASUHAN KEPERAWATAN DENGAN THALASEMIA

DEFINISI

Talasemia adalah suatu penyakit kongenital herediter yang diturunkan secara autosomal, berdasarkan kelainan hemoglobin, yaitu : satu atau lebih rantai polipeptida hemglobin kurang atau tidak berbentuk, dengan akibat terjadi anemia hemolitik ( Pedoman Diagnosis dan Terapi : RSUD Dr. Soetomo Surabaya,1994).

Talasemia secara relatif merupakan anemia yang umum pada orang keturunan Laut Tengah, terutama mereka dari Italia, Sisilia, Siprus an Yunani. Talasemia merupakan tipe anemia hemolitik cacat primer pada sintesis hemoglobin, di mana eritrosit secara abnormal cenderung mengalami hemolisis ( Prinsip Keperawatan Pediatrik Edisi 2,1994).

Talasemia merupakan sindrom kelainan yag diwariskan dan masuk dalam kelompok hemoglobinopati, yakni kelainan yang disebabkan gangguan sintesis Hb akibat mutasi didalam ataudekat gen globin.(Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi V.Aru W. Sudoyo.dkk.2009)

Talasemia kelompok heterogen anemia hemolitik herediter yang ditandai oleh penurunan kecepatan sintesis satu rantai polipeptida hemoglobin atau lebih diklasifikasikan menurut rantai yang terkena (alfa, beta, gamma) ; dua kategori mayor adalah alfa-dan beta-thalasemia, alfa-t, thalasemia yang disebabkan oleh penurunan kecepatan sintesis rantai alfa hemoglobin.(Kamus Dorlan,2000 )

Thalassemia adalah suatu kelompok anemia hemolitik kongenital herediter yang diturunkan secara autosomal, disebabkan oleh kekurangan sintesis rantai polipeptid yang menyusun molekul globin dalam hemoglobin. (www.pediarik.com)

2.2  Macam-macam Talasemia

a)      Thalasemia digolongkan berdasarkan rantai asam amino yang terkena 2jenis yang utama adalah :

                                            i.            Alfa – Thalasemia (melibatkan rantai alfa) Alfa – Thalasemia paling sering ditemukan pada orang kulit hitam (25%minimal membawa 1 gen).

                                          ii.            Beta – Thalasemia (melibatkan rantai beta) Beta – Thalasemia pada orang di daerah Mediterania dan Asia Tenggara.

b)      Secara umum, terdapat 2 (dua) jenis thalasemia yaitu :

                                            i.            Thalasemia Mayor (bentuk homozigot), karena sifat sifat gen dominan. Thalasemia mayor merupakan penyakit yang ditandai dengan kurangnya kadar hemoglobin dalam darah (memberikan gejala klinis yang jelas).

Akibatnya, penderita kekurangan darah merah yang bisa menyebabkan anemia. Dampak lebih lanjut, sel-sel darah merahnya jadi cepat rusak dan umurnya pun sangat pendek, hingga yang bersangkutan memerlukan transfusi darah untuk memperpanjang hidupnya. Penderita thalasemia mayor akan tampak normal saat lahir, namun di usia 3-18 bulan akan mulai terlihat adanya gejala anemia. Selain itu, juga bisa muncul gejala lain seperti jantung berdetak lebih kencang dan facies cooley. Faies cooley adalah ciri khas thalasemia mayor, yakni batang hidungmasuk ke dalam dan tulang pipi menonjol akibat sumsum tulang yang bekerja terlalu keras untuk mengatasi kekurangan hemoglobin. Penderita thalasemia mayor akan tampak memerlukan perhatian lebih khusus. Pada umumnya, penderita thalasemia mayor harus menjalani transfusi darah dan pengobatan seumur hidup. Tanpa perawatan yang baik, hidup penderita thalasemia mayor hanya dapat bertahan sekitar 1-8 bulan. Seberapa sering transfusi darah ini harus dilakukan lagi-lagi tergantung dari berat ringannya penyakit. Yang pasti, semakin berat penyakitnya, kian sering pula si penderita harus menjalani transfusi darah.

                                          ii.            Thalasemia Minor (biasanya tidak memberikan gejala klinis), si individu hanya membawa gen penyakit thalasemia, namun individu hidup normal, tanda-tanda penyakit thalasemia tidak muncul. Walau thalasemia minor tak bermasalah, namun bila ia menikah dengan thalasemia minor juga akan terjadi masalah. Kemungkinan 25% anak mereka menerita thalasemia mayor. Pada garis keturunan pasangan ini akan muncul penyakit thalasemia mayor dengan berbagai ragam keluhan. Seperti anak menjadi anemia, lemas, loyo dan sering mengalami pendarahan. Thalasemia minor sudah ada sejak lahir dan akan tetap ada di sepanjang hidup penderitanya, tapi tidak memerlukan transfusi darah di sepanjang hidupnya.

(Ilmu Kesehatan Anak, FKUI.2007)

2.3  ETIOLOGI

Adapun etiologi dari thalasemia adalah faktor genetik (herediter). Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari). Penyebab kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia ) dan kelainan hemoglobin ini karena adanya gangguan pembentukan yang disebabkan oleh Gangguan struktural pembentukan hemoglobin (hemoglobin abnormal)

(Ilmu Kesehatan Anak.2007.FKUI)

2.4  PATOFISIOLOGI

Molekul globin terdiri atas sepasang rantai-a dan sepasang rantai lain yang menentukan jenis Hb. Pada orang normal terdapat 3 jenis Hb, yaitu Hb A (merupakan  > 96% dari Hb total, tersusun dari 2 rantai-a dan 2 rantai-b = a2b2), Hb F (< 2% = a2g2) dan HbA2       (< 3% = a2d2). Kelainan produksi dapat terjadi pada ranta-a (a-thalassemia), rantai-b    (b-thalassemia), rantai-g(g-thalassemia), rantai-d (d-thalassemia), maupun kombinasi kelainan rantai-d dan rantai-b (bd-thalassemia).

Pada thalassemia-b, kekurangan produksi rantai beta menyebabkan kekurangan pembentukan a2b2 (Hb A); kelebihan rantai-a akan berikatan dengan rantai-g yang secara kompensatoir  Hb F meningkat; sisanya dalam jumlah besar diendapkan pada membran eritrosit sebagai Heinz bodiesdengan akibat eritrosit mudah rusak (ineffective erythropoesis).

(www.pediatrik.com)

2.5  PNP

2.6  TANDA DAN GEJALA

Anemia berat dengan limpa besar dan hepar yang membesar. Pada anak yng besar bisanya disertai keadaan gizi yang jelek dan mukanya memperlihatakan fasies Mongoloid. Jumlah retikulosit dalam darah meningkat. Pada hapusan darah tepi akan didapatkan gambaran anisositosis, hipokromi, poikilositsis. Kadar besi dalam serum meninggi dan daya ikat serum terhadap besi menjadi rendah dapat mencapai nol. Gambaran Radiologis tulang akan memperlihatakan medula yng lebar, korteks tipis dan trabekula kasar. Tulang tengkorak memperlihatkan dploe dan pada anak besar kadag-kadang terlihat brush appearance. Sering pula ditemukan gangguan pneumatisasi rongga sinus paranasalis. Pada keadaan lebih lanjut dapat terlihat kelainan tulang, fraktura, dan warna kulit yang kelabu akibat penimbunan besi (apabila melakukan tranfusi). Anak dengan kelainan ini biasana meninggal pada umur muda sebelum dewasa akibat gagal jantung dan infeksi. (Ilmu Kesehatan Anak.2007.FKUI)

Tanda dan gejala secara umum dapat dilihat :

      Face Mongoloid

      Hepatosplenomegali

      Ikterus atau sub-ikterus

      Tulang : osteoporosis, tampak struktur mozaik. Tengkorak : tampak struktur “hairs on end”

      Jantung membesar karena anemia kronik

      Pertumbuhan terhambat, bahkan mungkin tidak dapat mencapai adolensensi karena adanya anemia kronik

      Kelainan hormonal, seperti DM, hipotiroid, disfungsi gonid

      Gizi buruk

(Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak.1994.LAB/UPF.RSUD Dr.Soetomo Surabaya)

 

2.7  KOMPLIKASI

Akibat anemia yang berat dan lama menyebabkan hemolis serta sering terjadi gagal jantung. Transfusi darah yang berulang-ulang dan proses hemolisis menyebabkan kadar besi dalam darah sangat tinggi, sehingga ditibun dalam berbagai jaringan tubuh seperti hepar, limpa, kulit, jantung, dll. Hal ini dapat mengakibatkan gangguan fungsi alat tersebut (hemokromatosis). Limpa yng besar mudah ruptur akibat trauma yang ringan. Kadang-kadang talasemia disertai oleh tanda hipersplenisme seperti leukopenia dan trombopenia. Kematian terutama disebabkan oleh infeksi dan gagal jantung. (Ilmu Kesehatan Anak.2007.FKUI)

Komplikasi Talasemia yang dapat terjadi antara lain:

·         Hemosiderosis

·         Hipersplenisme

·         Patah tulang

·         Payah Jantung

·         Infark tulang

·         Nekrosis

·         Hematuria sering berulang-ulang

(Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak.1994.LAB/UPF.RSUD Dr.Soetomo Surabaya)

2.8  PENATALAKSANAAN

Hingga sekarang tidak ada obat yang dapat menyembuhkannya. Namun terdapat cara penanganan yang secara umum untuk menangani penyakit Talasemia, diantaranya :

I.   Medikamentosa

Pemberian iron chelating agent (desferoxamine): diberikan setelah kadar feritin serum sudah mencapai 1000 mg/l atau saturasi transferin lebih 50%, atau sekitar 10-20 kali transfusi darah. Desferoxamine, dosis 25-50 mg/kg berat badan/hari subkutan melalui pompa infus dalam waktu 8-12 jam dengan minimal selama 5 hari berturut setiap selesai transfusi darah.Vitamin C 100-250 mg/hari selama pemberian kelasi besi, untuk meningkatkan efek kelasi besi. Asam folat 2-5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat.Vitamin E 200-400 IU setiap hari sebagai antioksidan dapat memperpanjang umur sel darah merah.

II.    Bedah

Splenektomi, dengan indikasi:

Limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak penderita, menimbulkan peningkatan  tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya rupturHipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi darah atau kebutuhan suspensi eritrosit (PRC) melebihi 250 ml/kg berat badan dalam satu tahun.

III.   Suportif

           Transfusi darah :          Hb penderita dipertahankan antara 8 g/dl sampai 9,5 g/dl. Dengan kedaan ini akan memberikan supresi sumsum tulang yang adekuat, menurunkan tingkat akumulasi besi,  dan dapat mempertahankan pertumbuhan dan perkembangan penderita. Pemberian darah dalam bentuk PRC (packed red cell), 10 ml/kg BB untuk setiap kenaikan Hb 1 g/dl. Ada beberapa cara transfusi :

A.    Low Transfusion               : transfusi bila Hb < 6 g/dl.

B.     High Transfusion              : Hb dipertahankan pada 10 g/dl.

C.     Super Transfusion             : Hb dipertahankan pada 12 g/dl.

IV. Pencegahan

a.       Menjalani penyaringan bagi mereka yang mempunyai sejarah keluarga menghidap Talasemia.

b.      Nasihat perkawinan dan diagnosis pra kelahiran sangat penting untuk mencegah lahirnya talasemia mayor. Sedapt mungkin hindari perkawinan antara dua insan heterozigot, agar tidak terjadi bayi homozigot.

V. Pemantauan

I.       Terapi

            Pemeriksaan kadar feritin setiap 1-3 bulan, karena kecenderungan kelebihan besi sebagai akibat  absorbsi besi meningkat  dan transfusi darah berulang.

            Efek samping kelasi besi yang dipantau: demam, sakit perut, sakit kepala, gatal, sukar bernapas. Bila hal ini terjadi kelasi besi dihentikan.

                  II.Tumbuh Kembang

Anemia kronis memberikan dampak pada proses tumbuh kembang, karenanya diperlukan perhatian dan pemantauan tumbuh kembang penderita.

III. Gangguan jantung, hepar dan endokrin

Anemia kronis dan kelebihan zat besi dapat menimbulkan gangguan fungsi jantung (gagal jantung), hepar (gagal hepar), gangguan endokrin (diabetes melitus, hipoparatiroid) dan fraktur patologis.

(Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak.1994.LAB/UPF.RSUD Dr.Soetomo Surabaya, Ilmu Kesehatan Anak.2007.FKUI dan www.pediatrik.com)

BAB III

ASUHAN KEPERAWATAN

3.1  Pengkajian

a.       Identitas

·         Usia                       : anak 1 S/d 5 tahun

·         Jenis Kelamin        : laki-laki dan perempuan

b.      Keadaan Umum

·         Pasien tampak pucat, lemah, anoreksia dan sesak nafas

c.       Riwayat Penyakit Keluarga

Bahwa thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik yang diturunkan dari kedua orang tua kepada anak-anaknya secara resesif.

d.      Pemeriksaan Fisik

Inspeksi           : - Konjungtiva terlihat anemis

                                      - Pertumbuhan gigi yang buruk

                                      - Sinusitis

Auskultasi       : - Sesak nafas

e.       Aktivitas / Istirahat
Kelesuan, kelelahan, kelemahan, malaise umum
Hilangnya produktivitas, penurunan toleransi latihan, kebutuhan yang lebih besar untuk tidur dan istirahat
Mungkin menunjukkan: Kelesuan, kelemahan parah dan pucatmeningkat (krisis aplastik),kiprah gangguan (nyeri, kyphosis,lordosis), ketidakmampuan untuk berjalan (nyeri), dan postur tubuh yang buruk (merosot dari bahu penunjukkan kelelahan)

f.       Sirkulasi
Dapat melaporkan: Palpitasi atau nyeri dada angina (penyakit arterikoroner bersamaan [CAD] iskemia / miokard, sindrom dada akut)

g.        Makanan / Cairan
Anorexia, mual / muntah
Mungkin menunjukkan: Tinggi / berat badan biasanya di bawah persentil
Kulit buruk turgor dengan tenting terlihat (krisis, infeksi, dan dehidrasi)
Kulit kering / membran mukosa

h.      Pemeriksaan persistem

·         Respirasi : Frekuensi nafas, bunyi nafas.

·         Muskuloskeletal : Tonus otot, pergerakan, kekakuan

·         Neurologi : Tingkat kesadaran, reflek pupil

·         Kardiovaskuler : Frekuensi, kualitas dan irama denyut jantung, pengisian kapiler, sirkulasi.

·         Gastrointestinal : Bising usus, pola defekasi, distensi

·         Perkemihan : Produksi urine

i.        Pemeriksaan penunjang

1.      Darah tepi :

      Hb rendah dapat sampai 2-3 g%

      Gambaran morfologi eritrosit : mikrositik hipokromik, sel target, anisositosis berat dengan makroovalositosis, mikrosferosit, polikromasi.

      Retikulosit meningkat.

2.      Sumsum tulang (tidak menentukan diagnosis) :

      Hiperplasi sistem eritropoesis dengan normoblas terbanyak dari jenis asidofil.

      Granula Fe (dengan pengecatan Prussian biru) meningkat.

j.        Pemeriksaan khusus :

      Hb F meningkat : 20%-90% Hb total

      Elektroforesis Hb : hemoglobinopati lain dan mengukur kadar Hb F.

      Pemeriksaan pedigree: kedua orangtua pasien thalassemia mayor merupakan trait (carrier) dengan Hb A₂ meningkat (> 3,5% dari Hb total).

k.      Pemeriksaan lain :

      Foto Ro tulang kepala : gambaran hair on end, korteks menipis, diploe melebar dengan trabekula tegak lurus pada korteks.

      Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang : perluasan sumsum tulang sehingga trabekula tampak jelas.

   2. Diagnosa Keperawatan dan Intervensi

1)      Perubahan perfusi jaringan b/d berkurangnya komponen seluler yang penting untuk menghantar O2/zat nutrisi ke sel (berkurangnya kapasitas darah).

Tujuan : Tidak terjadinya gangguan perfusi jaringan

Kriteria hasil : Menunjukkan perfusi jaringan adequat dengan ditandai tanda-tanda syok tidak ada, TTV normal, dll.

Intervensi	Rasional
1.  Monitor TTV	-   Adanya perubahan perfusi jaringan otak dapat menyebabkan terjadinya perubahan tanda-tanda vital : TD↓, RR↑
2.  Tinggikan posisi kepala di tempat tidur sesuai toleransi	-   Meningkatnya ekspansi paru dan memaksimalkan oksigenasi paru untuk kebutuhan seluler.
3.  Awasi upaya pernafasan, auskultasi bunyi nafas : perhatikan bunyi nafas adventisius. 4.  Selidiki keluhan nyeri dada, palpitasi. 5.  Catat keluhan rasa dingin, pertahankan suhu lingkungan dan tubuh hangat sesuai dengan indikasi. 6.  Ajarkan untuk menghindari penggunaan bantalan penghangat/botol air panas. 7.  Kolaborasikan untuk pemberian PRC.Awasi ketat untuk komplikasi transfusi. 8.  Berikan oksigen tambahan sesuai indikasi	-   Dispnea, gemericik menunjukkan GJK karena regangan jantung lama/peningkatan kompensasi curah jantung. -   Iskemia seluler mempengaruhi jaringan mio kardal /potensial  resiko inflan. -   Kenyaman pasien/kebutuhan rasa hangat harus seimbang dengan kebutuhan untuk menghindari panas berlebiha pencetus vasodilatasi. -   Termoreseptor jaringan deral dangkal karena gangguan oksigen. -Meningkatkan jumlah sel pembawa oksigen:memperbaiki difisiensi untuk menurunkan resiko perdarahan. -Memaksimalkan transport oksigen ke jaringan.

2) Perubahan Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b/d kurangnya selera makan.

Tujuan : Kebutuhan nutrisi tubuh terpenuhi.

Kriteria Hasil : Menunjukkan BB naik, tidak terjadi malnutrisi.

No	Intervensi	Rasional
1	Kaji riwayat nutrisi, termasuk makanan yang disukai.	-   Mengidentifikasi defisiensi, menduga kemungkinan intervensi
2	Observasi dan catat masukan makanan Px	-   Mengawasi masukan kalori atau kualitas kekurangan konsumsi makanan
3	Timbang BB tiap hari	-   Mengawasi penurunan BB atau efektifitas intervensi nutrisi
4	Observasi dan mencatat kejadian mual / muntah, flatus dan gejala lain yang berhubungan	-   Gejala GI menunjukkan efek anemia (Hipoksia) pada organ
5	Berikan dan bantu higiene mulut yang baik	-   Meningkatkan nafsu makan dan pemasukan oral, menurunkan pertumbuhan bakteri meminimalkan kemungkinan infeksi
6	Konsul pada Ahli Gizi	-   Membantu dalam membuat rencana diet untuk memenuhi kebutuhan individual.

3) Intoleransi Aktivitasi b/d tidak seimbangnya kebutuhan pemakaian dan supali oksigen (O₂)

Tujuan : Intoleransi terhadap aktivitas akan teratasi

Kriteria hasil : Menujukkan peningkatan toleransi aktivitas

No	Intervensi	Rasional
1	Kaji kemampuan Px untuk melakukan tugas	-   Mempengaruhi pilihan intervensi / bantuan
2	Kaji kehilangan / gangguan keseimbangan gaya jalan, kelemahan otot	-   Menunjukkan perubahan hemolegi karena defisiensi Vit B12 mempengaruhi keamanan Px / resiko cidera
3	Monitor TTV	- Manifestasi kardiopulmonal dari upaya jantung dan paru untuk membawa jumlah O2adekuat ke jaringan
4	Ubah posisi Px dengan perlahan dan pantau terhadap pusing	-Hipotensi postural / hipoksio serebral dapat menyebabkan pusing, berdenyut dan peningkatan resiko cidera
5	Beri bantuan dalam ambulasi	-Membantu meningkatkan harga diri ditingkatkan bila pasien melakukan sesuatu sendiri
6	Mengajukan Px untuk menghentikan aktivitas bila polipitas nyeri dada, nafas peridek kelemahan atau pusing terjadi	-Regangan / stress kardiopulmonal berlebihan / stress dapat menimbulkan dekonsasi / kegagalan.

4) Resiko Tinggi Infeksi b/d transfusi darah

Tujuan : Infeksi teratasi

Kriteria Hasil : Menunjukkan TTV normal, tidak ada tanda-tanda infeksi

No	Intervensi	Rasional
1	Tingkatkan cuci tangan yang baik oleh pemberi-pemberi perawatan dan pasien	-   Mencegah kontaminasi silang / kolonisasi bakterial
2	Observasi TTV	-   Adanya proses informasi / infeksi membutuhkan evaluasi / pengobatan
3	Kaji semua sistem (misal : kulit, pernafasan) terhadap tanda / gejala infeksi secara kontinu	-   Pengenaian dini dan interensi segera dapat mencegah progesi pada situasi / sepsis yang lebih serius.
4	Kaji dengan tanda-tanda gejala reaksi pirogenik seperti : demam, mual dan muntah, sakit kepala.	-   Tanda dan gejala menunjukkan adanya infeksi dan membutuhkan intervensi segera.
5	Periksa tempat dilakukannya prosedur infasif terhadap tanda-tanda radang	-   Identifikasi / perawatan awal dari infeksi sekunder dapat mencegah terjadinya sepsis.
6	Pertahankan teknik aseptik ketat pada prosedur/perawatan luka.	-   Menurunkan resiko kolonisasi/infeksi bakteri.
7	Kolaborasikan dengan petugas lab untuk pengambilan spesimen	-   Membedakan adanya infeksi, mengidentifikasi patogen khusus dan mempengaruhi pilihan pengobatan.

5) Konstipasi atau diare b/d penurunan pemasukan diet

Tujuan : membuat kembali pola normal dari fungsi usus

Kriteria hasil : Menunjukkan perubahan perilaku/pola hidup

No	Intervensi	Rasional
1	Observasi,warna feses,konsistensi, frekwensi,dan jumlah	Membantu mengidentifikasi penyebab/factor pemberat dan intervensi yan tepat.
2	Awasi masukan dan haluaran dengan perhatian khusus pada makanan/cairan	Dapat mengidentifikasidehidrasi,kehilangan berlebihan/alat dalam mengidentifikasi defisiensi diet.
3	Dorong asupan cairan 2500-3000 ml/hari dalam toleransi jantung.	Membantu dalam memperbaikikonsistensi feses bila konstipasi.
4 5	Hindari makanan yang membentuk gas Konsul dengan ahli gizi untuk memberikan diet seimbang dengan tinggi serat	Menurunkan distress gastric dandistensi abdomen. Serat menahan enzim pencernaan dan mengabsorpsi air dalam alirannya sepanjang traktus intestinal.
6	Berikan pelembek fese,stimulan ringan	Mempermudah defekasi bila konstipasi terjadi.
7	Kolaborasikan dengan dokter untuk pemberian obat antidiare (metamucil)	Menurunkan motilitas usus bila terjadi diare.

6) Kerusakan Integritas kulit b/d perubahan fungsi dermal

Tujuan : mempertahankan integritas kulit

Kriteria hasil : Mempetahankan integritas kulit

No	Intervensi	Rasional
1	Kaji integritas kulit,catat perubahan pada turgor, gangguan warna,hangat local,eritema,ekskoriasi	-Kondisi kulit dipengaruhi oleh sirkulasi,nutrisidanimobilisasi.
2	Ubah posisi secara periodic dan pijat permukaan tulang bila pasien tidak bergerak atau di tempat tidur	-Meningkatkan sirkulasi ke semua area kulit membatasi iskemia/atau mempengaruhi hipoksia seluler.
3	Bantu bererak pasif atau aktif	-Meningkatkan sirkulasi jaringan, mencegah stasis.
4	Ajarkan permukaan kulit kering dan bersih.Batasi pengunaan sabun	-Sabun dapat mengeringkan kuliat secara berlebihan dan mengakibatkan iritasi.
5	Gunakan alat pelindung, mis. Kasur tekanan udara/air.	-Menghindari kerusakan kulit dengan mencegah/menurunkan tekanan terhadap permukaan kulit.

7) Nyeri (akut) b/d agen fisikal;pembesaran organ/nodus limfe

    Tujuan : nyeri hilang/terkontrol

Kriteria hasil : Melaporkan nyeri/ketidaknyamanan hilang

No	Intervensi	Rasional
1 2 3 4 5	Selidiki keluhan nyeri Awasi tanda verbal, pantau petunjuk non verbal, mis; tegangan otot gelisah Berikan lingkungan tenang dan kurangi rangsangan penuh stress Tempatkan pada posisi nyaman dan sokong sendi, dan ekstrimitas dengan bantal/bantalan Kolaborasikan dengan dokter untuk pemberian obat analgesik.	Membantu mengkaji kebutuhan untuk intervensi Dapat membantu mengevaluasi pernyataan verbal dan keefektifan intervensi. Meningkatkan istirahat dan meningkatkan kemampuan koping. Dapat menurunkan ketidak nyamanan tulang/sendi. Menurunkan tegangan otot dan kontrol nyeri adekuat.

8) Defisit Pengetahuan b/d ketidaktahuan pasien dan keluarga tentang penyakit yang di derita

Tujuan : keluarga mengerti dan memahami

Kriteria Hasil : - Memulai perilaku yang diperlukan / perubahan gaya hidupuntuk mencegah komplikasi.

 - Berpartisipasi dalam medis untuk tindak lanjut, genetikkonseling / pelayanan KB

                         -  Orang tua dapat mengetahui tentang penyakit anaknya tanda dan pengobatan

                         - Orang tua dapat kooperatif dan mampu merawat anak dirumah

No	Intervensi	Rasional
1	Berikan informasi tentang penyakit pasien.	-       Memberikan dasar pengetahuan sehingga pasien dapat membuat pilihan yang tepat.
2	Diskusikan pentinganya menjalani terapi pengobatan.	-       Menurunkan ansietas dan dapat meningkatkan kerjasama dalam program terapi.
3	Mendorong latihan ROM dan aktivitas fisik teratur dengankeseimbangan antara istirahat dan aktivitas.	-       Mencegah demineralisasi tulang dan dapat mengurangi risiko patah tulang. Aids dalam mempertahankan tingkat resistensi dan mengurangi kebutuhan oksigen.
4	Beritahu pasien serta keluarga untuk menghidari faktor pencetus penyakitnya.	-       Screening DNA perlu ditingkat untuk menghindari faktor pencetus.
5	Kolaborasi dengan psikolog untuk membantu mengeluarkan/dapat mengekspresikan perasaan pasien.	-       Berbagi perasaan kepada orang terdekat mampu meminimalisir stress serta beban pikiran.

9) Gangguan Citra Diri b/d adanya penyakit kronk

                        Tujuan : px dan keluarga menerima keadaan dirinya

                        Kriteria hasil: - menunjukkan adaptasi awal terhadap perubahan tubuh

-  Mulai mengembangkan rencana untuk perubahan pola hidup

Intervensi	Rasional
1.      Diskusikan arti kehilangan /perubahan dengan pasien. Identifikasi persepsi situasi/harapan yang akan datang.	-            Alat dalam mengidentifikas/mengartikan masalah untuk menfokuskan perhatian dari intervensi secara konstruktif.
2.      Catat bahasa tubuh non-verbal, perilaku negative/bicara sendiri. Kaji pengrusakan diri/ perilaku bunuh diri.	-            Dapat mennjukkan depresi/keputusasaan, kebutuhan untuk pengkajianlanjut/intervensi lebih intensif.
3.      Pertahankan tindakan tenang, meyakinkan. Akui dan terima pengungkapan perasaan kehilangan, permusuhan.	-            Dapat membantu  menghilangkan takut px akan kematian, sulit bernapas, ketidak mampuan berkomunikasi.
4.      Dorong px/ orang terdekat untuk saling komuniksai perasaan	-            Semua yag terlibat dalam mengalami kesulitan dalam area ini, memerlukan pemahaman bahwa mereka dapat saling meningkatkan doronagn dan bantuan.
5.      Rujuk pasien/ orang terdekat ke sumber pendukung, seperti ahli terapi psikologis	-            Menalarkan perasaan kepada orang terdekat dapat membantu atau memberikan dorongan kepercayaan dalam diri.

   Implementasi

a.       Perubahan Perfusi Jaringan

1.              Memonitor TTV

2.              Meninggikan posisi kepala dari tempat sesuai dengan toleransi

3.             Mengawali upaya pernafasan, auskultasi bunyi nafas, memperhatikan bunyi nafas adventius

4.              Menyelidiki keluhan nyeri dada, palpitasi

5.             Mencatat keluhan  rasa dingin, mempertahankan suhu lingkungan dan tubuh hangat sesuai indikasi.

6.             Mengajarkan untuk menghindari penggunaan bantalan penghangat/botol air panas.

7.              Memberikan PRC dan mengawasi komplikasi transfusi

8.              Memberikan oksigen tambahan

b.      Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh

1.      Mengkaji riwayat nutrisi, termasuk makanan yang disukai

2.      Mengobservasi dan mencatat masukan makanan

3.      Menimbang BB tiap hari

4.      Mengobservasi dan mencatat kejadian mual muntah, flatus dan gejala lain yang berhubungan

5.      Memberikan dan membantu higiene mulut dengan baik

6.      Mengkonsulkan atau mendiskusikan dengan ahli gizi

c.       Intoleransi Aktivitas

1.        Mengkaji kemampuan px untuk melakukan tugas

2.        Mengkaji kehilanngan / gangguan keseimbangan gaya jalan, kelemahan otot

3.        Memonitor dan mencatat perkembangan TTV

4.        Mengubah posisi px dengan perlahan dan pemantau terhadap pusing

5.        Memberi bantuan dalam ambulasi

6.        Mengajukan px unttuk mengehentikan aktivitas bila palpitasi nyeri dada,  nafas pendek kelemahan atau pusing terjadi.

d.      Resiko Tinggi infeksi

1.      Meningkatkan cuci tangan yang baik oleh pemberi perawatan dan pasien

2.      Mengobservasi TTV

3.      Mengkaji tanda dan gejala infeksi

4.      Mengkaji tanda reaksi pirogenik

5.      Memeriksa tempat dilakukannya prosedur infasif

6.      Mengambil spesimen untuk kultur / sensitivitas sesuai indikasi

7.      Mempertahankan teknik-teknik aseptik ketat pada prosedur / perawatan luka

8.      Mengantar pasien ke laboratorium untuk pengambilan spesimen

e.       Konstipasi atau diare

1.      Melakukan observasi,warna feses,konsistensi, frekwensi,dan jumlah

2.      Mengawasi masukan dan haluaran dengan perhatian khusus pada makanan/cairan

3.      Mendorong asupan cairan 2500-3000 ml/hari dalam toleransi jantung.

4.      Mengingatkan pasien untuk menghindari makanan yan membentuk gas

5.      Mengkonsultasikan dengan ahli gizi untuk memberikan diet seimbang

6.      Memberikan pelembek fese,stimulan ringan

7.      Memberikan obat antidiare

f.       Kerusakan Integritas kulit

1.      Mengkaji integritas kulit,catat perubahan pada turgor, gangguan warna,hangat local,eritema,ekskoriasi

2.      Mengubah posisi secara periodic dan pijat permukaan tulang bila pasien tidak bergerak atau di tempat tidur

3.      Membantu bergerak pasif atau aktif

4.      Membetahukan kepada pasien untuk membatasi pengunaan sabun

5.      Memberi saran kepada pasien untuk pengguunakan alat pelindung

g.      Nyeri (akut)

1. Menyelidiki keluhan nyeri
2. Mengawasi tanda verbal, pantau petunjuk non verbal, mis; tegangan otot

gelisah

3. Memberikan lingkungan tenang dan kurangi rangsangan penuh stress
4. Menempatkan pada posisi nyaman dan sokong sendi, dan ekstrimitas dengan bantal/bantalan
5. Memberikan analgesik

h.      Deficit pengetahuan

1.        Memberikan informasi tentang penyakit anaknya, pengertian, tanda dan gejala, penyebab tau pengobatannya.

2.    Memberikan kesempatan pada orang tua untuk megajukan pertanyaan dan mengajukan masalah

3.    Menganjurkan orang tua untuk memeriksakan Hb atau darahnyaMenunjukkan indikator positif pengobatan

i.        Gangguan Citra Diri

1.    Mendiskusikan arti kehilangan /perubahan dengan pasien. Identifikasi persepsi situasi/harapan yang akan datang.

2.    Mencatat bahasa tubuh non-verbal, perilaku negative/bicara sendiri. Kaji pengerusakan diri/ perilaku bunuh diri.

3.    Mempertahankan tindakan tenang, meyakinkan. Akui dan terima pengungkapan perasaan kehilangan, permusuhan.

4.    Mendorong px/ orang terdekat untuk saling komuniksai perasaan

5.    Merujuk pasien/ orang terdekat ke sumber pendukung, seperti ahli terapi psikologis

DAFTAR PUSTAKA

At All.Pedoman Diagnosis dan Terapi LAB/UPF Ilmu Kesehatan Anak.1994.Surabaya:RSUD Dr. Soetomo.

Doenges, Marilynn E.Rencana Asuhan Keperawatan.2000.Jakarta:EGC.

Dorland.1998.Kamus Saku Kedokteran. Jakarta : EGC.

FKUI.1985. Ilmu Kesehatan Anak buku I. Jakarta : FKUI.

Koolman jan. 2001, Biokimia. Jakarta: Hipotekrates.

Price, Sylvia A. Dan Lorraine M. Wilson.1995.Patofisiologi.Jakarta:EGC.

Sudoyo, Aru W.dkk.Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi V.Jakarta Pusat:Internal Publishing.

Sachrim, Rosa M.1994.PrinsipKeperawatan Pediatrik Edisi 2.Jakarta:EGC.

T. Heather H.2011.Nanda Internasional Diagnosa Keperawatan 2009-2011.Jakarta:EGC.

Wilkinson, Judith M.dkk.2007.Buku Saku Diagnosa Keperawatan.Jakarta:EGC.

_____________________.2012. Buku Saku Diagnosa Keperawatan. Jakarta:EGC.

PUSTAKA DATA

Anonimus.22 September 2010.Talasemia.25 Oktober 2012.12.00 WIB.http://id.wikipedia.org/wiki/Talasemia

RS Dr. Soetomo Surabaya.Talasemia.25 Oktober 2012.12.00 WIB.www.pediatrik.com.